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“溶血杀手 ”作祟小伙半年反复 “酱油尿 ”

0次浏览     发布时间：2025-06-04 10:14:00    

海峡导报·新福建客户端6月4日讯（记者 林少蓉 通讯员 石青青）一年轻男子半年时间内反复出现“酱油尿”，没走几步路，更是气喘吁吁，同时还出现频繁的发烧感染。直至近期，他到厦门大学附属中山医院就诊，才诊断出罕见病因——阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。所幸医生妙手回春，他才重获“新生”。

据了解，28岁的林先生自2014年始发贫血，在长达10年的病程中症状较轻，直到去年8月，病情急剧恶化。为此，他在多家医院辗转治疗未果。听闻厦门大学附属中山医院成立罕见病医学科，他慕名前来。

林先生的症状极具迷惑性。“PNH并非持续发作，时好时坏，且极易与再生障碍性贫血混淆，诊断难度极大。”面对这个隐匿的“溶血杀手”，医院罕见病团队中的血液科专家迅速启动精准诊断流程。通过骨髓活检、高灵敏度流式细胞术检测PNH克隆等尖端检查，真相浮出水面：林先生体内存在异常的PNH克隆细胞。这些细胞因缺乏特定保护蛋白，被人体自身过度活化的补体系统错误识别并疯狂攻击、溶解（溶血），导致严重的血管内溶血。这正是“酱油尿”和重度贫血的根源，同时也大大增加了血栓形成和致命感染的风险。

传统治疗手段往往难以有效控制这种由补体异常活化驱动的疾病。医院血液科团队紧跟国际前沿，依据最新指南，果断为林先生启用了新型药物治疗。困扰他半年之久的“酱油色尿”逐渐消失，尿液恢复清澈。经过治疗，林先生未再出现感染发烧。曾经连走路都气喘吁吁的他，体力耐力显著增强，已能满足日常活动需求。“早上起来再也不用胆战心惊地看马桶了，感觉力气一点点回来了！”林先生激动地说。

厦门大学附属中山医院血液科王思力主任提醒，不明原因的严重贫血、反复出现的深茶色或酱油色尿（尤其晨起明显）、易疲劳、反复感染，需高度警惕阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）可能，尽早就诊血液科专科是及时诊断的关键第一步。

来源：海峡导报

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